miércoles, 14 de marzo de 2018




Hoy 14 de Marzo en Inglaterra, falleció el científico británico Stephen Hawking, estudioso de la física cuántica, el origen del universo, el agujero negro, entre otras, fue una de las mentes más brillantes que ha tenido el mundo y los científicos están de acuerdo que después de Einsten, en estos últimos 200 años, y que coincidentemente su deceso se da con la fecha del nacimiento de Albert Einstein  (14 de marzo de 1879).


La Esclerosis Lateral Amiotrófica, es una enfermedad que padecía este científico británico que nació en Oxford el 8 de Enero de 1942, quién a los 22 años, mientras hacía su doctorado en la universidad de Oxford, cayó enfermo de ELA y los médicos le dieron unos dos años de vida, extendiéndose está por más de 50 años.


La ELA, es una enfermedad del Sistema Nervioso Central más específicamente de las neuronas motoras) que controlan los movimientos voluntarios del cuerpo). Etimológicamente estas siglas se detallan como; Esclerosis: que significa cicatrización, Lateral: en alusión a las fibras nerviosas que viajan por los costados de la médula espinal; A-mio-trófica: Falta de-músculo-desarrollo; es decir, la falta de desarrollo muscular por cicatrización en la parte lateral de la médula que se manifiesta por la parálisis progresiva que al final afecta los músculos del habla, deglución y respiración.


Es una enfermedad degenerativa de causa desconocida, también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig. Se han identificado dos modalidades de inicio de la enfermedad, el bulbar y el espinal:

-       - Inicio bulbar: Este tipo de ELA se caracteriza porque los primeros síntomas en manifestarse son los del habla y la deglución, dado que las primeras neuronas en afectarse son las localizadas en el tallo cerebral, responsables de la inervación de los músculos de la cara, la lengua, la faringe y la laringe. Los síntomas se presentan en detalle más adelante.

-               -  Inicio espinal: Este tipo de ELA es la más frecuente y se caracteriza porque las primeras manifestaciones se dan a nivel de las extremidades, debido a que las primeras neuronas que se degeneran son las que se encuentran en la médula espinal, encargadas de la inervación de los músculos de los brazos y las piernas. Los síntomas generales son: debilidad, calambres, rigidez, y/o fasciculaciones (contracciones musculares).




ELA y DEGLUCIÓN:


Se presenta una dificultad para movilizar los alimentos y/o líquidos de manera segura y eficiente desde la cavidad oral a través de la faringe hacia el estómago (disfagia orofaríngea neurogénica). Esta alteración en los casos más avanzados puede llevar a una neumonía por aspiración ocasionada por la comida o a una desnutrición severa.
Algunos síntomas que puede presentar son sensación de cuerpo extraño en la garganta, incapacidad para sacar la comida de la cuchara, cansancio al masticar, dificultad en el manejo de los alimentos, sensación de ahogo, incapacidad para controlar la saliva y aumento del tiempo de la ingestión de la comida.

La degeneración de los NMS resulta en síntomas que incluyen aumento de los reflejos tendinosos profundos y aparición de reflejos patológicos. Cuando los NMI del tronco cerebral son afectados los músculos responsables del habla, la masticación y la deglución atrofiar. 

Los pacientes con ELA bulbar presentan disfagia oral y faríngea, caracterizados por: reducción de la movilidad de la lengua y del control del bolo alimentario oral, demora en el desencadenamiento de la respuesta de deglución faríngea, reducción de la contracción y elevación faríngea, restos en las valéculas y senos piriformes, residuos en la pared de la faringe, penetración laríngea y aspiración.

La disfagia es una situación pertinente en la ELA por la progresión de la enfermedad y el paciente queda sin condiciones de deglutir llegando a la afagia. Se presenta entonces, imposibilidad de recibir alimentación por vía oral. La afagia causa riesgos de desnutrición, deshidratación y / o complicaciones clínicas.

La indicación de la vía alternativa de alimentación como la gastrostomía se hace necesaria y colabora en la calidad de vida de estos pacientes, así como, en el aumento de la sobrevida, en la disminución del riesgo de complicaciones clínicas, por ejemplo, bronco aspiraciones y consecuentes neumonías.


ELA y HABLA:

La dificultad para articular las palabras correctamente es el síntoma característico de la alteración del habla (disartrofonía mixta, espástica-flácida). Se debe a la debilidad o espasticidad de los músculos de la lengua, los labios, la mandíbula, el paladar y los músculos de la respiración. Debido a la progresión de la enfermedad, la disartrofonía puede ser severa llegando a una anartria, especialmente en los casos de ELA de inicio bulbar.




En homenaje a Stephen Hawking, quién fue una fuente de inspiración para muchas personas que presentan discapacidad física.

“Yo estaré atado a esta silla pero mi mente es libre y navega por todos los rincones del universo” (Stephen Hawking)


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